Полная характеристика синдрома Стилла (болезни): причины и лечение

Из этой статьи вы узнаете: определение и характеристика болезни Стилла (синдрома), этиология ее развития. Что характерно для патологии у детей и взрослых. Симптомы, диагностика и лечение, прогноз на выздоровление.

Дата публикации статьи:
Дата обновления статьи:

Содержание статьи:

Синдром, или болезнь,Стилла (сокращенно БС) – одна из форм воспаления суставов. БС принадлежит к группе идиопатических ювенильных артритов – это хронические воспалительные заболевания суставов, причины которых неизвестны; развиваются у детей и подростков.

сыпь при болезни стилла
Сыпь при болезни Стилла

Основные проявления:

  • артрит;
  • повышение температуры тела;
  • сыпь на коже;
  • поражение внутренних органов.

Болезнь Стилла, в отличие от других типов идиопатического ювенильного артрита, развивается у мальчиков и девочек с одинаковой частотой.

Она чаще всего начинается в детском возрасте, но изредка может встречаться и у взрослых. Примерная частота этого заболевания: 1–2 случая на 10 000 детей в возрасте до 16 лет. У детей чаще встречается олигоартикулярная форма болезни, при которой поражается менее 5 суставов и нет изменений в других органах. У взрослых обычно выявляется полиартикулярная форма с поражением 5 и более суставов и с вовлечением в процесс внутренних органов.

БС – это достаточно тяжелое заболевание, которое поражает здоровье суставов и других органов – например, печени, селезенки, легких, сердца и почек. Только своевременное установление диагноза и раннее начало правильного лечения может улучшить прогноз у пациентов.

У многих больных патология приводит к тяжелому деструктивному артриту, который характеризуется резким ухудшением качества жизни и трудоспособности.

Болезнь Стилла – это хроническая патология, полное излечение невозможно. При адекватной терапии можно добиться стойкой ремиссии, когда у пациента в течение нескольких месяцев или лет не наблюдается симптомов обострения заболевания.

Смертность от БС составляет 4–21% (в зависимости от страны).

Диагностикой и лечением болезни Стилла занимаются врачи-ревматологи.

Причины болезни Стилла

Точные причины БС неизвестны. Большинство врачей и ученых считают, что это заболевание имеет аутоиммунное происхождение, т. е. собственная иммунная система организма повреждает здоровые ткани, вызывая воспаление и боль.

Причинами сбоя в иммунитете могут быть:

  • инфекции;
  • генетические факторы.
характеристика аутоиммунных заболеваний
Характеристика аутоиммунных заболеваний: причины, какие органы и системы тела страдают, симптомы. Нажмите на фото для увеличения

Характерные симптомы

Синдром Стилла у взрослых и детей обычно начинается с появления системных симптомов воспаления. У пациентов сильная усталость может сопровождаться ежедневным повышением температуры до 39 градусов и выше с последующим быстрым снижением до нормальных показателей.

Такие скачки температуры возникают примерно в одно и то же время суток, чаще всего – вечером. У многих пациентов повышение температуры тела может возникать 2 и больше раз в день, в перерывах между приступами температура нормализуется.

Еще одним частым симптомом болезни Стилла является красная сыпь, которая появляется на коже вместе с повышением температуры тела. Между приступами лихорадки сыпь может полностью исчезать, затем снова возникать во время следующего повышения температуры. Локализация сыпи – кожа туловища, рук или ног.

Больных часто беспокоит ухудшение аппетита, тошнота и снижение веса. Нередко наблюдается увеличение лимфатических узлов и миндалин, печени и селезенки, что проявляется болью в животе и горле.

У некоторых пациентов развивается воспаление плевры (оболочки, расположенной вокруг легких) и перикарда (внешней оболочка сердца).

строение перикарда
Строение перикарда. Нажмите на фото для увеличения

Через несколько недель после появления системных симптомов БС возникает воспаление суставов, чаще всего – коленных и кисти. Симптомы артрита при этом заболевании:

  1. Боль в суставах. Хотя ребенок может и не жаловаться на боль в суставах, родители могут заметить, что он хромает, особенно по утрам или после сна.
  2. Отек пораженных суставов.
  3. Скованность движений в пораженных суставах. Родители могут заметить, что движения ребенка стали неуклюжими или неловкими, особенно по утрам или после сна.

В отличие от других типов идиопатического ювенильного артрита, при болезни Стилла поражаются многие суставы по всему телу.

Возможные осложнения

Большинство осложнений болезни Стилла связаны с хроническим воспалительным процессом, поражающим различные органы и суставы. К ним принадлежат:

  • Разрушение суставов. Чаще всего поражаются колени и суставы кистей. Суставы шеи, стоп и пальцев также могут воспаляться, однако это происходит реже.
  • Воспаление сердца. БС может стать причиной как перикардита (воспаление перикарда – оболочки, покрывающей снаружи сердце), так и миокардита (воспаление мышечной ткани сердца).
  • Накопление жидкости вокруг легких из-за воспаления плевры. Это может затруднить дыхание.
  • Синдром активации макрофагов. Это редкое, но потенциально фатальное осложнение БС, при котором снижается количество лейкоцитов в крови, поражается печень и повышается уровень триглицеридов (жиров).
иридоциклит при болезни стилла
Иридоциклит – воспаление радужной оболочки и цилиарного тела глазного яблока – один из возможных симптомов при болезни Стилла

Методы диагностики

Болезнь Стилла у взрослых и детей диагностируют на основании типичной клинической картины заболевания с длительным артритом (более 6 недель), периодическим повышением температуры тела, красной кожной сыпью, увеличением лимфатических узлов, селезенки или печени. При этом должны быть исключены другие возможные причины артрита.

нормальная температура тела (различных областей)
Диапазон нормальной температуры тела у людей различного возраста

Пациентам с болезнью Стилла проводят лабораторное обследование крови, с помощью которого у них обнаруживают:

  • повышенный уровень лейкоцитов;
  • анемию (снижение уровня гемоглобина);
  • увеличение скорости оседания эритроцитов;
  • рост показателей С-реактивного белка и ферритина.

При болезни Стилла анализы крови на обычный ревматоидный артрит (ревматоидный фактор) и системную красную волчанку (антинуклеарные антитела) отрицательны.

Для оценки тяжести повреждения суставов проводят их обследование с помощью рентгенографии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии, ультразвукового исследования.

снимок МРТ голеностопного сустава на томографе мощностью 3 тесла
Снимок МРТ голеностопного сустава на томографе мощностью 3 тесла. Нажмите на фото для увеличения

Лечение

Болезнь Стилла может стать причиной тяжелого разрушения пораженных воспалением суставов, а также ухудшить функционирование сердца и легких.

Лечение этого заболевания направлено на борьбу с воспалительным процессом в различных частях организма. Полное излечение невозможно, но можно добиться длительной ремиссии – состояния, в котором признаки болезни минимальны или отсутствуют.

характеристика хронического воспаления
Характеристика хронического воспаления

В последние несколько лет была сделана революция в лечении болезни Стилла. Применение таргетных препаратов (лекарственных средств с целенаправленным действием) позволило повысить шансы на выздоровление у пациентов, по сравнению с традиционным лечением. Примеры таких лекарств: адалимумаб, анакинра, этанерцепт.Подробнее про них далее в статье.

Стандартное медикаментозное лечение болезни Стилла включает:

  1. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) – ибупрофен, напроксен, диклофенак, мелоксикам, индометацин. Эти препараты подавляют воспаление, благодаря чему уменьшаются боль и отек.
  2. Болезнь-модифицирующие противоревматические препараты (сокращенно БМПРП) – метотрексат, сульфасалазин. Применение этих препаратов позволяет у многих пациентов предотвратить прогрессирование болезни Стилла, благодаря чему уменьшается разрушение суставов.

    При успешности применения БМПРП пациенты могут отказаться от приема других лекарств. Однако действие этих препаратов развивается постепенно, поэтому больным до наступления их эффекта часто приходится принимать НПВС или кортикостероиды.
  3. Кортикостероиды – это препараты, обладающие сильным противовоспалительным действием. При БС применяют метилпреднизолон, преднизолон или триамцинолон. Обычно кортикостероиды назначают для облегчения симптомов болезни до того, как развивается действие БМПРП.

    Отрицательные свойства длительного применения кортикостероидов включают остеопороз, замедленный рост у детей, повышение риска инфекций, увеличение веса.
  4. Биологические средства для таргетной терапии – адалимумаб, анакинра, этанерцепт. Эти препараты целенаправленно действуют на различные вещества в организме, играющие важную роль в аутоиммунных и воспалительных реакциях: например, на интерлейкин-1 или фактор некроза опухолей.

    Их применение не только облегчает симптомы болезни Стилла и улучшает качество жизни пациентов, но и заметно замедляет прогрессирование патологии.
препараты для лечения болезни стилла
Препараты для лечения болезни. Нажмите на фото для увеличения

Жизнь с болезнью Стилла

Синдром Стилла у взрослых достаточно сильно ухудшает их качество жизни. Однако у детей это заболевание особенно драматично. Ребенку очень трудно понять, почему он болен, зачем ему принимать лекарства, почему он не всегда может играть со своими друзьями.

Любая социальная активность больных Стиллом детей может быть затрудненной, подростки часто сталкиваются с низкой самооценкой. Родители могут помочь своему ребенку справиться с этими проблемами, способствуя развитию чувства независимости и уверенности.

Полезные рекомендации:

  • Позволяйте ребенку принимать решения. Несмотря на то, что некоторые вещи в жизни детей, имеющих болезнь Стилла, не подлежат обсуждению (например, прием лекарственных средств), им нужно позволить принимать решения в других вопросах (например, выбрать место прогулки). Это способствует развитию чувства независимости и контроля над собою.
  • Постоянно общайтесь с ребенком. Объясните ему суть его болезни, выслушайте его жалобы и обсудите проблемы.
  • Не ограничивайте общение с другими детьми. Общение и игры с друзьями и сверстниками положительно влияют на большинство больных детей.
  • Поощряйте физическую активность. Несмотря на то, что основой лечения БС является медикаментозная терапия, физическая активность играет важную роль в облегчении симптомов патологии суставов.
  • При достижении контроля над системными проявлениями болезни Стилла физические упражнения не только помогают суставам сохранять силу и гибкость, но и придают детям уверенности в себе, позволяют развивать социальные навыки.
детские и подростковые страхи
Детские и подростковые страхи. Нажмите на фото для увеличения

Если ребенок стесняется ходить в школу

Для детей с болезнью Стилла достаточно серьезную проблему может представлять посещение школы.

Во время обострения симптомов им трудно:

  • ходить на уроки;
  • писать или работать с клавиатурой;
  • заниматься на физкультуре.

Чтобы не допустить отрицательного психологического влияния этих проблем на состояние ребенка, родителям нужно рассказать учителям и одноклассникам о болезни Стилла и не допускать никакой дискриминации по отношению к нему.

Прогноз на выздоровление

Системные проявления болезни Стилла у детей и взрослых проходят обычно в течение нескольких месяцев или года.

Однако у многих пациентов с этим заболеванием постоянной проблемой остается повреждение суставов, особенно если лечить их не начали своевременно.

Болезнь Стилла у детей и взрослых может привести к поражению печени, селезенки, сердца и легких, что ухудшает прогноз. Эти осложнения иногда могут стать причиной смерти пациента.

Первоисточники информации, научные материалы по теме

  • Болезнь Стилла взрослых: клинические случаи. Имаметдинова Г. Р., Чичасова Наталия Владимировна.
    https://cyberleninka.ru/article/n/bolezn-stilla-vzroslyh-klinicheskie-sluchai
  • Болезнь Стилла взрослых: особенности клинического течения и трудности диагностики. Чичкова Н. В., Сулимов В. А., Щедрина И. С., Арутюнян Г. К. «Медицинское обозрение» №17 от 01.09.2015.
    https://www.rmj.ru/articles/revmatologiya/Bolezny_Stilla_vzroslyh_osobennosti_klinicheskogo_techeniya_i_trudnosti_diagnostiki/#ixzz5mMQZF8vy
  • Трудности диагностики болезни Стилла у взрослых в современной клинической практике (клиническое наблюдение). Черевкова Е. В., Солоденкова К. С., Бабаева А. Р.
    https://cyberleninka.ru/article/n/trudnosti-diagnostiki-bolezni-stilla-u-vzroslyh-v-sovremennoy-klinicheskoy-praktike-klinicheskoe-nablyudenie
  • Ревматические болезни. Руководство для врачей. Под ред. В. А. Насоновой, Н. В. Бунчука. М.: Медицина,1997.
  • Диагностика ревматических и системных заболеваний соединительной ткани. Практическое руководство. Окороков А. Н., М.: Медицинская Литература.
  • Лечение болезни Стилла: обзор. Treatment of adult-onset Still’s disease: a review.
    https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4278737/

Оцените статью: 1 балл2 балла3 балла4 балла5 баллов (проголосовало 1, средняя оценка: 5,00)
рейтингЗагрузка...

Вверху ленты комментариев – последние 25 блоков "вопрос-ответ". На вопросы под ником Admin отвечает Галина Пивнева, высшее образование по специальности "Здоровье человека, учитель Основ Здоровья".

Ответы на комментарии мы публикуем 1 раз в неделю, обычно по понедельникам. Пожалуйста, не дублируйте вопросы – все они до нас доходят.

Добавить комментарий

Отправляя сообщение, я принимаю пользовательское соглашение и подтверждаю, что ознакомлен и согласен с политикой конфиденциальности данного сайта